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你对霍金为什么会得渐冻症了解多少?
据渐冻人协会资料显示,患有渐冻症的病人只有不到5%的几率能持续20年,而霍金却持续了20多年。据专家介绍,霍金是一个非常特殊的案例,历史上再也没有人像他一样,拥有如此强大的生命力。
科学家指出,霍金之所以与众不同,主要是因为他对抗渐冻的过程——从一开始就和别人不一样,因为他很年轻就生病了,很早就缠住了床,霍金在牛津读书的第三年就跌跌撞撞,这也是霍金比其他后期患者活得更久的原因,主要是因为他有更多的机会“适应”这种疾病。此外,ALS通常发生在生命的后半段,确诊的平均年龄是55岁。
由于上运动神经元和下运动神经元的损伤,表现为肌萎缩和肌无力的逐渐发展,肌肉似乎被冻结,也被称为渐冻症。这种疾病是最常见的运动神经元疾病,也称为经典运动神经元疾病,发病年龄30-60岁,多发生在45岁以上,预后不良,多死于呼吸肌麻痹和肺部感染。
渐冻的原因是什么?
1.遗传因素:5%-10%的患者都是遗传的,称为家族性肌萎缩性侧索硬化。成年人是常染色体显性遗传,年轻人是常染色体显性或隐性遗传。有学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,所以认为有遗传因素。临床上很难区分散发病例。
2.免疫因素:有的认为是中毒性疾病,有的学者认为可能会损伤脊髓,引起运动神经元疾病。患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成,免疫球蛋白增加。虽然渐冻人患者的心血清已经检测出了多种抗体,但抗神经节苷脂抗体呈阳性。
3.中毒因素:刺激毒性神经递质,如谷氨酸盐恢复,可能在ALS发病时参与神经元死亡,细胞谷氨酸盐转运体输送的谷氨酸盐摄入量减少。研究人员认为,这与一些金属元素的缺乏和一些金属中毒有关。
4.病毒感染:由于MND和急性脊髓灰质炎侵犯脊髓前角运动神经元,少数脊髓灰质炎患者后来发生了MND,因此有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性术后感染有关。
5.金属元素:据专家调查,一些金属元素的缺乏也是引起运动神经元疾病的重要因素之一。所以一定要多加注意。
至于渐冻的病因,还不清楚,5%-10%的渐冻患者是遗传的;还有就是认为谷氨酸过多会产生兴奋毒性,从而损害运动神经元,这也是目前比较公认的发病机制;此外,还有免疫功能(絮乱)、神经营养缺乏等。
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